Синдром Гійєна-Барре: симптоми, діагностика та лікування

Синдром Гійєна-Барре (СГБ) – це рідкісне, але серйозне захворювання, яке впливає на периферичну нервову систему. Цей синдром виникає, коли імунна система людини помилково атакує власні нерви, що призводить до слабкості, оніміння та навіть паралічу кінцівок. Хоча точна причина виникнення СГБ залишається невідомою, хвороба часто розвивається після інфекцій, таких як респіраторні або кишкові інфекції.

Що таке синдром Гійєна-Барре?

Синдром Гійєна-Барре – це автоімунне захворювання, при якому імунна система починає атакувати мієлінові оболонки нервових волокон, що призводить до зниження або повного порушення провідності нервових імпульсів. Це, в свою чергу, викликає м’язову слабкість та порушення координації.

Захворювання може проявитися раптово і прогресувати досить швидко, тому своєчасна діагностика та лікування є критичними для запобігання серйозних ускладнень.

---

Основні симптоми синдрому Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре може починатися з легких симптомів, таких як слабкість або поколювання в ногах. Проте з часом симптоми можуть розвиватися, прогресуючи до таких проявів:

1. Оніміння або поколювання у пальцях рук та ніг, що поступово піднімається вгору по кінцівках.
2. Слабкість у ногах та втрата координації, що ускладнює ходьбу та рухи.
3. Слабкість м’язів рук та обличчя, що ускладнює прості дії, такі як підйом предметів або міміка.
4. Біль у м’язах та суглобах, який може бути досить інтенсивним і не реагувати на звичайні знеболюючі.
5. Параліч, який може прогресувати від ніг до рук, а іноді й до м’язів дихальної системи, що створює серйозну загрозу життю.
6. Проблеми з диханням, якщо захворювання поширюється на дихальні м’язи, пацієнти можуть потребувати штучної вентиляції легень.
7. Труднощі з ковтанням і розмовою через ураження нервів, що контролюють м’язи обличчя та гортані.

Причини виникнення синдрому Гійєна-Барре

Точна причина синдрому Гійєна-Барре досі залишається невідомою, але вважається, що він є автоімунним захворюванням. Часто синдром розвивається після інфекційного захворювання, такого як:

• Респіраторні інфекції або грип.
• Кишкові інфекції, зокрема інфекції, спричинені бактерією Campylobacter jejuni.
• Вірусні інфекції (наприклад, вірус Епштейна-Барр або цитомегаловірус).
• У рідкісних випадках, після вакцинації або хірургічних втручань.

Імунна система, намагаючись захистити організм від інфекції, починає атакувати нервові клітини, що призводить до їхнього пошкодження.

---

Як діагностується синдром Гійєна-Барре?

Діагностика синдрому Гійєна-Барре може бути складною на ранніх етапах, оскільки його симптоми схожі на інші неврологічні захворювання. Проте є кілька методів, які допомагають лікарям підтвердити діагноз:

1. Клінічне обстеження: Лікар перевіряє силу м’язів, рефлекси та координацію рухів. Зниження або відсутність рефлексів є характерним симптомом СГБ.
2. Електронейроміографія (ЕНМГ): Це один з основних методів діагностики, який допомагає оцінити провідність нервових імпульсів. ЕНМГ дозволяє виявити пошкодження мієлінової оболонки нервів і визначити ступінь порушення їх функції. За допомогою ЕНМГ можна підтвердити діагноз СГБ, а також відслідковувати прогрес захворювання та ефективність лікування.
3. Люмбальна пункція: У пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре зазвичай підвищений рівень білка в спинномозковій рідині при нормальному рівні лейкоцитів.
4. МРТ: Іноді використовується для виключення інших захворювань, які можуть мати подібні симптоми.

---

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре вимагає негайного лікування, оскільки його прогресування може призвести до серйозних ускладнень. Основні методи лікування включають:

1. Імуноглобулінотерапія. Високі дози імуноглобулінів вводяться внутрішньовенно для того, щоб зменшити атаку імунної системи на нерви.
2. Плазмаферез (плазмообмін). Цей метод полягає у вилученні частини крові пацієнта, очищенні її від антитіл, які атакують нервову систему, та поверненні очищеної плазми назад у кровотік.
3. Штучна вентиляція легень. У разі важкого перебігу хвороби, коли уражаються дихальні м’язи, пацієнту може знадобитися підключення до апарату штучної вентиляції легень.
4. Фізіотерапія та реабілітація. Після стабілізації стану пацієнта важливо розпочати реабілітацію, щоб відновити силу м’язів та нормальну рухливість. Фізіотерапія допомагає пацієнтам повернутися до нормального життя.

---

Прогноз та відновлення після синдрому Гійєна-Барре

Хоча синдром Гійєна-Барре є серйозним захворюванням, більшість пацієнтів повністю одужують при своєчасному лікуванні. Проте процес відновлення може зайняти кілька місяців або навіть років.

• Повне відновлення: Близько 70-80% пацієнтів повертаються до нормального життя без тривалих ускладнень.
• Тривалі ускладнення: Приблизно у 20-30% пацієнтів може залишатися деяка слабкість м’язів або порушення координації на довгий період часу.
• Смертельні випадки: Вкрай рідко, але можливі, особливо у випадках, коли хвороба призводить до зупинки дихання через параліч дихальних м’язів.

Синдром Гієна-Барре: ключові факти та важливі аспекти

Синдром Гієна-Барре – це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму атакує периферичні нерви. Воно може проявлятися у будь-якому віці, проте найчастіше зустрічається у дорослих чоловіків. Попри тяжкість симптомів, більшість пацієнтів одужують повністю, хоча на певному етапі хвороба може призвести до паралічу та порушень дихання, що потребують негайного медичного втручання.

Що це за діагноз?

Синдром Гієна-Барре вражає нервову систему, зокрема ті нерви, які контролюють рухи м’язів або передають сенсорні сигнали (біль, температуру, тактильні відчуття). Це може призводити до слабкості, втрати чутливості в ногах і руках, а також до проблем із ковтанням і диханням.

Причини розвитку синдрому

Основною причиною синдрому Гієна-Барре є порушення роботи імунної системи, що виникає, як правило, після перенесеної інфекції. Це можуть бути:

• Вірусні інфекції (грип, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус).
• Бактеріальні інфекції, зокрема інфекції, спричинені Campylobacter jejuni.
• Вакцинація (вкрай рідко).
• Операційні втручання.

Симптоми Гієна-Барре

Перші ознаки захворювання зазвичай починаються з відчуття поколювання та слабкості у ногах, після чого ці симптоми можуть поширитися на руки та обличчя. В окремих випадках пацієнти можуть стикатися з паралічем кінцівок або м’язів обличчя. У важких випадках синдром Гієна-Барре може призводити до порушення дихання, що вимагає негайної госпіталізації та інтенсивної терапії.

Діагностика

Діагноз синдрому Гієна-Барре встановлюється на основі клінічної картини та неврологічного огляду. Важливими симптомами є знижені або відсутні сухожильні рефлекси. Додаткові методи діагностики включають:

• Спинномозкова пункція для виявлення підвищеного рівня білка у спинномозковій рідині.
• ЕНМГ (електронейроміографія) для оцінки функціонального стану нервів та м’язів.

Лікування

Лікування синдрому Гієна-Барре включає:

1. Підтримуюча терапія: Моніторинг дихання, серцевого ритму та артеріального тиску. У випадку порушення дихання необхідна штучна вентиляція легень.
2. Іммунотерапія: Введення внутрішньовенних імуноглобулінів або плазмаферез для видалення антитіл із крові.
3. Реабілітація: Після стабілізації стану проводиться реабілітація для відновлення м’язової сили та функцій.

Цікаві факти про синдром Гієна-Барре

• Незважаючи на тяжкість захворювання, 70-80% пацієнтів повністю відновлюють свій стан протягом року після початку хвороби.
• У багатьох випадках синдром Гієна-Барре виникає після перенесеної інфекції, зокрема гастроентериту, викликаного Campylobacter jejuni.
• Рідкісне, але можливе ускладнення після вакцинації – розвиток цього синдрому. Однак ризик захворіти на синдром після інфекції значно вищий, ніж після вакцинації.
• Найбільш ефективне лікування проводиться, якщо його розпочати протягом 7-14 днів після появи перших симптомів.

Роль ВООЗ

Всесвітня організація охорони здоров’я підтримує країни в боротьбі з синдромом Гієна-Барре через:

• Розробку рекомендацій з епіднагляду за інфекціями, що можуть викликати синдром.
• Публікацію керівництв з оцінки та лікування пацієнтів із синдромом Гієна-Барре.
• Сприяння проведенню наукових досліджень, спрямованих на вивчення цього захворювання.

Синдром Гієна-Барре – це стан, що потребує негайного медичного втручання. Важливо своєчасно звернутися до лікаря при перших симптомах для швидкої діагностики та лікування.