Мукозальна меланома слизової оболонки носової порожнини ліворуч: рідкісна, але агресивна патологія

Меланома – одна з найагресивніших і найнебезпечніших форм раку, яка може розвиватися не лише на шкірі, а й у слизових оболонках організму. Mucosal Melanoma – рідкісна, але надзвичайно підступна форма називається мукозальною меланомою і відзначається більш агресивним перебігом та складністю діагностики.

За даними Національного канцер-реєстру України, у 2018 році меланому було діагностовано у 2 835 осіб, що відповідає захворюваності 7,9 на 100 тисяч населення, а смертність становила 2,6 на 100 тисяч (Public Health Center of Ukraine).

Хоча більшість випадків меланоми стосується шкіри, мукозальна меланома є значно рідкіснішою, але при цьому має набагато гірший прогноз. Особливо небезпечною є її локалізація в носовій порожнині, де пухлина може довго залишатися непоміченою. Через приховане зростання та відсутність специфічних симптомів пацієнти часто звертаються до лікаря, коли хвороба вже прогресувала.

Мукозальна меланома не пов’язана з ультрафіолетовим випромінюванням і може розвиватися незалежно від впливу зовнішніх факторів, що ще більше ускладнює її профілактику. Незважаючи на рідкісність, вона вимагає негайного реагування, оскільки має високу схильність до метастазування та рецидивів.

Розуміння цієї патології, сучасні методи діагностики та інноваційні підходи до лікування можуть значно покращити шанси пацієнтів на боротьбу з хворобою. Тому важливо знати, як виявити цю хворобу на ранніх стадіях та які методи лікування є найбільш ефективними.

Мукозальна меланома vs. меланома шкіри: у чому головна відмінність?

Коли ми чуємо слово «меланома», одразу уявляємо чорну або темну пляму на шкірі, небезпечну під впливом ультрафіолету. Але що, коли рак ховається у місці, де сонячні промені ніколи не потрапляють?

Мукозальна меланома – це «прихований ворог», який розвивається на слизових оболонках і не пов’язаний із засмагою чи сонячним опроміненням. Вона діє підступно, довго залишається непомітною, а коли дає про себе знати – часто вже на пізніх стадіях.

🔹 Локація: не там, де очікуєш
Меланома шкіри – це те, що ми можемо побачити. Мукозальна меланома ж ховається глибоко – у носі, ротовій порожнині, гортані чи навіть у статевих органах. Саме це робить її набагато складнішою для виявлення.

🔹 Невидима небезпека
На відміну від шкірної меланоми, яку можна помітити при огляді шкіри, мукозальна меланома не проявляється очевидними зовнішніми ознаками. Вона не змінює родимок, не утворює підозрілих плям, а зростає глибоко у тканинах.

🔹 Агресивність у дії
Слизові оболонки мають багато кровоносних судин, тому пухлина дуже швидко поширюється через кровотік, створюючи метастази в інших органах ще до того, як її виявлять.

🔹 Гірший прогноз, ніж у меланоми шкіри
Якщо шкірну меланому можна вилікувати на ранніх стадіях з 92% п’ятирічною виживаністю, то для мукозальної меланоми цей показник набагато нижчий – менше 40%. Це означає, що без швидкого реагування пухлина може бути невиліковною.

Мукозальна меланома – це рак, який грає у хованки. Вона не залишає підказок на поверхні шкіри, не реагує на типові профілактичні заходи і завжди діє стрімко. Саме тому своєчасна діагностика – єдиний спосіб виграти цю боротьбу.

Методи діагностики та стадіювання мукозальної меланоми

Як знайти ворога, що ховається?

Мукозальна меланома – це підступний рак, який довго залишається непомітним, маскуючись під звичайні ЛОР-захворювання. Виявити його на ранній стадії – непросте завдання, адже немає характерних змін на шкірі, немає болю чи дискомфорту на початку хвороби. Саме тому точна діагностика є ключовим фактором для ефективного лікування.

Методи діагностики: що дозволяє виявити пухлину?

1. Ендоскопічне дослідження носової порожнини
Це один із перших методів, який дозволяє лікарю побачити зміни слизової оболонки. Використовується гнучкий або жорсткий ендоскоп, що вводиться у носову порожнину для детального огляду. Під час дослідження можна виявити:

• підозрілі новоутворення,
• зміни кольору слизової,
• виразки або кровоточиві ділянки.

2. Біопсія – “золотий стандарт” діагностики
Єдиний метод, що на 100% підтверджує діагноз. Під час процедури лікар бере зразок тканини з підозрілої ділянки для гістологічного аналізу. Біопсія дозволяє визначити:

• тип пухлини,
• ступінь її злоякісності,
• молекулярні особливості, що впливають на вибір лікування.

3. Візуалізаційні методи: визначення розмірів пухлини та її поширення

• КТ (комп’ютерна томографія) – допомагає оцінити структуру кісток, ступінь руйнування тканин та можливу інвазію пухлини.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія) – надає детальне зображення м’яких тканин, дозволяючи визначити глибину проникнення пухлини.
• ПЕТ-КТ (позитронно-емісійна томографія) – найточніший метод для виявлення метастазів у віддалених органах.

4. Генетичне тестування та молекулярна діагностика
У мукозальної меланоми рідко зустрічається мутація BRAF, яка характерна для шкірної меланоми. Проте в деяких випадках виявляються мутації KIT або NRAS, що може вплинути на вибір таргетної терапії.

5. Лабораторні аналізи CSD Lab
Хоча аналіз крові не може виявити мукозальну меланому, рівень лактатдегідрогенази (LDH) може свідчити про активний метастатичний процес.

Стадіювання раку: як оцінюється ступінь хвороби?

Для визначення стадії пухлини використовується міжнародна система TNM:

• T (tumor) – розмір пухлини та її поширення в навколишні тканини.
• N (nodes) – наявність ураження лімфатичних вузлів.
• M (metastases) – наявність віддалених метастазів.

Основні стадії мукозальної меланоми

• I стадія – пухлина обмежена слизовою оболонкою, немає метастазів.
• II стадія – пухлина збільшується, але все ще не вражає лімфатичні вузли або інші органи.
• III стадія – меланома поширюється на регіонарні лімфовузли.
• IV стадія – наявні віддалені метастази (легені, печінка, кістки, головний мозок).

Чому важливе точне стадіювання?

Стадія пухлини визначає тактику лікування. На ранніх стадіях основним методом є хірургічне видалення, тоді як на пізніх – використовується імунотерапія або таргетне лікування для контролю росту пухлини.

Оскільки мукозальна меланома дуже швидко прогресує, важливо не лише провести повну діагностику, а й негайно ухвалити рішення щодо лікування.

Тактика лікування мукозальної меланоми слизової оболонки носової порожнини

Мукозальна меланома – це агресивне та складне для лікування захворювання, яке вимагає комплексного підходу. На відміну від меланоми шкіри, вона гірше піддається стандартним методам терапії, має високий ризик рецидиву та часто виявляється на пізніх стадіях.

Тактика лікування залежить від стадії хвороби, розміру пухлини, ступеня інвазії та загального стану пацієнта. Основними методами є хірургічне втручання, променева терапія, імунотерапія та таргетна терапія.

1. Хірургічне лікування: перший крок до одужання

Якщо пухлина операбельна, її видалення є найефективнішим способом боротьби із захворюванням.

• Об’єм операції залежить від розміру пухлини та її поширення. Іноді доводиться видаляти не тільки пухлину, але й частину кісткових структур носа або навколоносових пазух.
• Операцію проводять під контролем ендоскопа або відкритим методом, якщо пухлина проростає глибоко.
• Основна мета – максимально радикальне видалення пухлинної тканини, щоб зменшити ризик рецидиву.

❗️Важливо: через складну анатомічну локалізацію пухлини операція інколи буває технічно неможливою або може суттєво впливати на якість життя пацієнта. У таких випадках застосовують альтернативні методи.

---

2. Променева терапія: коли хірургія недостатня

Променева терапія не завжди ефективна для мукозальної меланоми, оскільки цей тип пухлини має високу здатність до відновлення після опромінення. Однак у деяких випадках вона допомагає зупинити ріст пухлини або знизити ризик рецидиву.

📌 Коли застосовується променева терапія?

• Після операції (ад’ювантна терапія) – щоб знищити залишкові пухлинні клітини.
• Як основне лікування, якщо пухлина неоперабельна.
• Для контролю рецидиву або метастазів.

📌 Які види променевої терапії найефективніші?

• Стереотаксична радіотерапія (SRT, SBRT) – точкове високодозове опромінення.
• CyberKnife – високоточна радіохірургія, яка мінімізує вплив на здорові тканини.
• Протонна терапія – дозволяє ефективніше знищувати пухлинні клітини без значного ураження сусідніх структур.

❗️Чому потрібні високі дози?
Меланома має низьку чутливість до звичайного опромінення, тому стандартні методи часто не дають результату. Саме тому перевага надається разовим або малосеансовим високодозовим методам (гіпофракційне опромінення).

---

3. Імунотерапія: новий стандарт лікування мукозальної меланоми

Один із найбільших проривів у лікуванні меланоми – це імунотерапія, яка активує власну імунну систему пацієнта для боротьби з пухлиною.

📌 Основні препарати:

• Інгібітори PD-1 (Pembrolizumab, Nivolumab) – допомагають імунним клітинам розпізнавати та атакувати пухлину.
• Інгібітори CTLA-4 (Ipilimumab) – блокують гальмівні сигнали, які пригнічують імунну відповідь.

📌 Коли застосовується імунотерапія?

• Як основне лікування на III-IV стадії або при неоперабельних пухлинах.
• Після операції або променевої терапії, щоб знизити ризик рецидиву.
• При метастатичному процесі, коли пухлина поширюється на інші органи.

📌 Ефективність
Завдяки імунотерапії пацієнти з поширеною мукозальною меланомою можуть жити в рази довше, ніж при стандартному лікуванні. У деяких випадках пухлина навіть повністю регресує.

❗️Особливість: ефект від імунотерапії не завжди є миттєвим – іноді потрібно кілька місяців, щоб організм почав активно знищувати пухлину.

---

4. Таргетна терапія: персоналізований підхід

Якщо у пацієнта є специфічні мутації в пухлинних клітинах (KIT, BRAF, NRAS), лікар може призначити таргетну терапію – препарати, що блокують важливі сигнальні шляхи пухлинного росту.

📌 Основні препарати:

• BRAF-інгібітори (Dabrafenib, Vemurafenib) – застосовуються при мутаціях BRAF.
• KIT-інгібітори (Imatinib, Nilotinib) – використовуються при мутаціях KIT.

📌 Коли застосовується?

• При поширеній або метастатичній хворобі.
• Якщо пухлина має відповідні генетичні мутації (визначаються при молекулярному тестуванні).

❗️Обмеження: не всі пацієнти мають ці мутації, тому таргетна терапія не підходить усім.

---

5. Хіміотерапія: застарілий метод, але все ще використовується

Хіміотерапія менш ефективна для мукозальної меланоми, ніж імунотерапія або таргетна терапія, проте в окремих випадках її застосовують.

📌 Коли може використовуватися хіміотерапія?

• При нечутливості до імунотерапії.
• Як паліативне лікування для зменшення симптомів.

❗️Обмеження: більшість пацієнтів погано реагують на стандартну хіміотерапію, і її результати є короткотривалими.